Ювенильный идиопатический артрит

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), ранее известный как ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит, представляет собой хроническое воспалительное заболевание, поражающее преимущественно суставы. Встречается у детей до 16 лет.

Узнайте о типах артрита, встречающихся у взрослых , здесь .

Существуют различные типы ЮИА с различными симптомами и степенью вероятности того, что ребенок вырастет из этого состояния. Все типы ЮИА включают боль, отек и тугоподвижность одного или нескольких суставов.

ЮИА является аутоиммунной реакцией. Это означает, что иммунная система вырабатывает антитела — белки, которые обычно предназначены для борьбы с инфекциями, — которые в этих случаях атакуют ткани организма. Причины недостаточно изучены, но такие факторы, как генетика и инфекции, могут влиять на развитие ЮИА.

Лечение часто включает прием лекарств, которые в определенной степени подавляют иммунную систему. Многие дети с этим заболеванием хорошо переносят лечение и обнаруживают, что их симптомы со временем улучшаются. Многие случаи ЮИА разрешатся, хотя точно предсказать это невозможно. Примерно в 30% случаев ЮИА может оставаться активным во взрослой жизни.

ЮИА является наиболее частым аутоиммунным заболеванием суставов у детей. Он имеет тенденцию поражать детей младше 10 лет, но обычно не поражает детей младше 6 месяцев. Девочки болеют чаще, чем мальчики, и, как правило, симптомы проявляются в более молодом возрасте.

Симптомы

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) характеризуется воспалением суставов в течение шести недель и более.

Симптомами воспаления в суставах являются:

Припухлость
Жесткость
Боль
Ощущение тепла
Покраснение

Симптомы могут развиваться медленно или внезапно, часто с усилением скованности по утрам или после бездействия.

Менее распространенные признаки и симптомы ЮИА могут включать:

Сыпь на туловище, руках или ногах, которая быстро исчезает или меняется
Лихорадка, часто повышающаяся один или два раза в день примерно в одно и то же время.
анемия
хромает
Неиспользование или нежелание использовать определенную конечность
Потеря функции двигательных навыков
Общая боль
Усталость
Проблемы со сном
Увеличение лимфатических узлов
Потеря веса и снижение аппетита
Псориаз или другие кожные аномалии
Увеит – воспаление глаз
Нарушения роста, приводящие к несоответствию длины конечностей

Суставы, которые чаще всего поражаются при ЮИА, — это запястья, колени и лодыжки, но могут поражаться и другие суставы, например, суставы пальцев.

Хотите знать, не страдаете ли вы или ребенок, за которым вы ухаживаете, ювенильным идиопатическим артритом?

Типы ювенильного идиопатического артрита

Существует шесть определенных типов ЮИА, диагностические критерии которых варьируются в зависимости от определенных факторов, в том числе:

Количество пораженных суставов в первые шесть месяцев
Наличие в крови лабораторных маркеров , характерных для аутоиммунных заболеваний
Симптомы присутствуют в других частях тела

Примерно в 1–10% случаев ЮИА артрит может не подпадать ни под один из перечисленных ниже типов, и в этом случае он называется недифференцированным артритом.

ЮИА может быть классифицирован как один из следующих шести подтипов:

Олигоартикулярный ЮИА: ранее известный как малосуставной ЮРА или пауциартрит, это наиболее распространенный тип ЮИА, составляющий около половины всех случаев. Диагноз может быть поставлен, если в первые шесть месяцев поражено от одного до четырех суставов. Этот тип ЮИА с наибольшей вероятностью разрешается, практически не оставляя повреждений суставов. Состояние известно как персистирующий олигоартрит, если оно продолжает поражать до четырех суставов через шесть месяцев, или известное как расширенный олигоартрит, если оно поражает более шести суставов через шесть месяцев. Олигоартикулярный ЮИА обычно поражает одно или оба коленных сустава и часто протекает в легкой форме. Кроме того, этот тип ЮИА чаще всего вызывает увеит — воспаление глаз, поэтому требует регулярного осмотра глаз.

Полиартикулярный ЮИА: ревматоидный фактор отрицательный: на его долю приходится около четверти всех случаев ЮИА. Диагноз полиартрита может быть поставлен при поражении пяти и более суставов в первые шесть месяцев. Полиартикулярный ЮИА с отрицательным ревматоидным фактором диагностируется, если анализ крови на ревматоидный фактор (РФ) также является отрицательным. Это может сопровождаться усталостью и иногда небольшой лихорадкой. Этот тип ЮИА может сохраняться во взрослой жизни, но может перейти в ремиссию, когда состояние протекает бессимптомно. Однако сохраняется высокий риск физических нарушений.

Полиартикулярный ЮИА: положительный ревматоидный фактор: на его долю приходится около 5% всех случаев ЮИА. Диагноз может быть поставлен, если пять или более суставов поражены в течение первых шести месяцев, а анализ крови на ревматоидный фактор (РФ) положительный. Это может сопровождаться усталостью и иногда небольшой лихорадкой. Этот тип ЮИА может сохраняться во взрослой жизни, но может перейти в ремиссию, когда состояние протекает бессимптомно. Он имеет тенденцию сохраняться и имеет повышенный риск быстрого прогрессирующего разрушения пораженных суставов.

ЮИА с системным началом, также известный как болезнь Стилла или системный ювенильный идиопатический артрит: на его долю приходится от 5 до 10 процентов всех случаев ЮИА. Диагноз может быть поставлен при наличии артрита в одном или нескольких суставах с лихорадкой продолжительностью не менее двух недель или с предшествующей лихорадкой, а также при наличии одного или нескольких из следующих признаков и симптомов:

Опухшие железы в области шеи, подмышек и паха
Быстро исчезающая сыпь
Увеличение размера печени и/или селезенки
Перикардит: воспаление слизистой оболочки сердца; плеврит: воспаление легких; или перитонит: воспаление брюшной полости

В первые несколько недель суставные симптомы могут отсутствовать. Перспективы системного ювенильного идиопатического артрита трудно предсказать. Любая лихорадка или сыпь обычно проходят, а артрит может продолжаться в течение нескольких лет, прежде чем исчезнет.

Ювенильный псориатический артрит: на его долю приходится от 2 до 15 процентов всех случаев ЮИА. Диагноз может быть поставлен, если артрит сочетается с псориазом, кожным заболеванием, при котором появляются красные, шелушащиеся, покрытые коркой участки кожи с серебристыми чешуйками, или если артрит возникает по крайней мере при наличии двух из следующих факторов:

Воспаление пальца ноги или ноги
Вмятины на ногтях
Безболезненное отделение ногтя от ногтевого ложа
Близкий родственник с псориазом

Перспективы ювенильного псориатического артрита трудно предсказать. Примерно в 30–40 процентах случаев заболевание сохраняется во взрослом возрасте. Этот тип ЮИА обычно имеет легкое течение заболевания.

Артрит, связанный с энтезитом: на него приходится от 2 до 10 процентов всех случаев ЮИА. Диагноз может быть поставлен, если артрит возникает с энтезитом — воспалением энтеза, соединительной ткани между сухожилиями или связками и костью — или если артрит возникает с двумя или более из следующих факторов:

Боль в нижней части спины
Положительный тест на HLA-B27: маркер определенных состояний
Присутствуют другие состояния, связанные с HLA-B27, такие как анкилозирующий спондилоартрит: воспаление позвоночника; увеит : воспаление глаза; или язвенный колит : воспаление толстой кишки
Семейный анамнез HLA-B27-ассоциированных состояний
Ребенок мужского пола старше шести лет

Этот тип ЮИА обычно имеет легкое течение заболевания.

Причины

Не совсем понятно, что вызывает ЮИА; определение термина «идиопатический» означает «неизвестной причины».

Известно, что ювенильный идиопатический артрит является аутоиммунным заболеванием, а это означает, что он вызван аномальным функционированием иммунной системы. При нормально функционирующей иммунной системе организм атакует чужеродные бактерии и вирусы. В случае аутоиммунного заболевания организм случайно атакует собственные здоровые ткани. При ЮИА организм атакует суставную ткань.

У детей с ЮИА вырабатывается избыток лейкоцитов в синовиальной оболочке, ткани, выстилающей полости суставов; это вызывает воспаление. Иногда воспаление может возникать и в других связанных частях тела, таких как легкие, сердце и глаза.

Факторы риска

Выделяют три основных фактора риска ЮИА:

Дети в возрасте от 2 до 3 лет имеют самый высокий риск ЮИА. Редко встречается у детей младше шести месяцев.

Как правило, вероятность развития ЮИА у девочек более чем в два раза выше, чем у мальчиков, но это может варьироваться в зависимости от конкретного подтипа.

Генетические факторы связаны с риском развития ЮИА. Однако ЮИА является не только генетическим, и считается, что он вызывается комбинацией генетических и других факторов окружающей среды, таких как инфекция, хотя до сих пор исследования в этой области были ограничены.

Диагноз

Диагноз ЮИА обычно ставится после направления к детскому ревматологу, врачу, специализирующемуся на воспалении и боли в суставах, мышцах или фиброзных тканях у детей.

Чтобы быть классифицированным как ЮИА, признаки и симптомы состояния должны проявиться в возрасте до 16 лет и сохраняться в течение как минимум шести недель.

Специального теста на ЮИА не существует. Детский ревматолог соберет информацию, чтобы исключить другие состояния и выяснить причину симптомов пациента. Первоначально будет предпринята попытка поставить диагноз на основании истории болезни, симптомов и физического осмотра. Если это не дает определенного диагноза, могут быть использованы дополнительные лабораторные тесты и медицинская визуализация.

Полезно знать: ведение дневника симптомов может помочь в постановке диагноза.

Интервью и медицинский осмотр

Цель физикального обследования — выявить ранние признаки и симптомы ЮИА.

Хотя у двух или более членов одной семьи редко бывает диагностирован ЮИА, для врачей все же важно изучить семейную историю болезни на наличие любых признаков предрасположенности к этому заболеванию. Врачи будут обращать особое внимание на то, не было ли у кого-либо из членов семьи аутоиммунных заболеваний любого рода, так как это может повысить вероятность ЮИА.

Лабораторные тесты

Если врач подозревает ЮИА, для подтверждения диагноза может быть назначен один или несколько анализов крови. Тесты могут включать следующее:

Антинуклеарные антитела (АНА), представляющие собой белки, которые распознают части собственных клеток организма как нечто, с чем организм должен бороться при аутоиммунной реакции. Их иногда обнаруживают у детей с ЮИА, а также при других аутоиммунных заболеваниях и у детей с семейным анамнезом аутоиммунных заболеваний. АНА также обнаруживаются у некоторых здоровых детей.

Полный анализ крови (CBC) и метаболическая панель, представляющая собой анализ крови, используемый для изучения всех типов клеток крови, чтобы определить, сколько их и как они выглядят, чтобы обнаружить что-либо необычное и диагностировать многие заболевания. Анемия — низкий уровень здоровых эритроцитов — часто встречается у детей с ЮИА. Более низкие уровни лейкоцитов могут быть признаком ЮИА или других воспалительных состояний или реакцией на определенные лекарства.

Маркеры воспаления, включая скорость оседания эритроцитов (СОЭ или скорость седации) и тесты на С-реактивный белок (СРБ), могут быть выполнены, поскольку они могут показать, есть ли воспаление и в какой степени. Однако эти маркеры не всегда присутствуют рядом с воспалением.

HLA-B27, белок на поверхности лейкоцитов; он наследуется генетически и связан с некоторыми типами ЮИА.

Ревматоидный фактор (РФ) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (ЦЦП), представляющие собой белки, атакующие здоровые ткани. Они иногда обнаруживаются у детей с ЮИА.

Полезно знать: если возможно, что симптомы могут быть вызваны инфекцией внутри сустава, тогда жидкость может быть извлечена из сустава с помощью иглы и отправлена на лабораторное исследование.

Подробнее о результатах анализа крови »

Медицинская визуализация

Врач также может порекомендовать рентген, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансную томографию (МРТ) пораженного сустава, чтобы помочь в диагностике.Однако на ранней стадии ЮИА какие-либо характерные повреждения, вызванные этим заболеванием, могут быть еще незаметны.

Уход

Основными целями лечения ЮИА являются:

Для предотвращения повреждения суставов
Чтобы свести к минимуму боль и другие симптомы и сохранить качество жизни
Для предотвращения развития сопутствующих состояний, таких как проблемы роста, остеопороз , задержка полового созревания и снижение зрения .

Медикамент

Лекарства для лечения ЮИА обычно назначаются детским ревматологом. Существует четыре основных типа препаратов для лечения ЮИА:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) , такие как ибупрофен, облегчают боль и уменьшают незначительное воспаление.

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (БМАРП) работают, подавляя сверхактивные химические вещества, выделяемые иммунной системой, которые могут повредить близлежащие кости, сухожилия, связки и хрящи. Их обычно вводят перорально.

Модификаторы биологического ответа воздействуют на иммунную систему и модифицируют молекулы, вызывающие воспаление. Этот тип лекарств обычно предназначен для лечения тех, кто не ответил на DMARD. Обычно их вводят посредством инъекций.

Стероиды быстро уменьшают воспаление. Важно, чтобы стероиды применялись у детей разумно и постепенно снижались. Чем младше ребенок, тем больше клиницист будет стараться избегать этой группы веществ.

Их можно использовать несколькими способами, в том числе:

Принимают внутрь для облегчения симптомов воспаления, когда они присутствуют в других частях тела, таких как слизистая оболочка сердца, легкие и брюшная полость. Это делается редко из-за риска побочных эффектов, таких как остеопороз и нарушение роста.

Всасывается через глазные капли при воспалении глаз.

Вводят в пораженные суставы.

Упражнения и изменения образа жизни

Следует поощрять детей к как можно большей физической активности.

Программы физиотерапии и трудотерапии могут быть полезны для поддержания крепких суставов и повышения способности ребенка выполнять обычные действия.

Другие методы лечения и изменения образа жизни могут включать:

Консультации по питанию
Регулярные осмотры глаз для своевременного выявления и лечения любых воспалений глаз
Обеспечение достаточного сна

Полезно знать: дети с ЮИА могут испытывать эмоциональные, поведенческие и академические трудности из-за того, что они не могут участвовать во всех видах физической активности и проводят время вне школы из-за визитов в больницу и госпитализаций. Поэтому детям с ЮИА и их семьям может потребоваться поддержка в этих областях.

Осложнения

Есть несколько осложнений ЮИА, которые могут повлиять или не повлиять на ребенка, в зависимости от типа ЮИА, его тяжести и качества лечения. Осложнения могут затронуть различные части тела, включая кости, суставы, мышцы и глаза.

Возможные осложнения:

Проблемы роста, которые могут включать деформированные части тела, неравномерную длину конечностей или медленный рост в целом из-за воспаления, приводящего к аномальному образованию костей, или из-за стероидов. Держать вспышки ЮИА под контролем — лучший способ избежать проблем с ростом.

Остеопороз — истончение и ослабление костей — что делает кости склонными к переломам, может возникнуть из-за того, что человек не ведет активный образ жизни, не получает достаточного количества кальция или в результате лечения стероидами. Активный образ жизни, а также прием добавок с кальцием и витамином D могут помочь предотвратить остеопороз.

Контрактуры суставов, при которых мышцы и сухожилия не растут должным образом и застревают в согнутом положении, удерживаясь в этом положении, чтобы избежать дискомфорта из-за воспаления. Регулярная растяжка и использование шин могут уменьшить тугоподвижность суставов.

Мышечная слабость и потеря мышечной массы, вызванные воздержанием от физической активности из-за скованности и боли. Регулярные упражнения, рекомендованные физиотерапевтом, могут помочь предотвратить подобные проблемы с мышцами.

Проблемы с глазами, такие как увеит – воспаление глаз; глаукома – поражение зрительного нерва из-за давления жидкости внутри глаза; или катаракта – помутнение хрусталика. Ребенок с ЮИА должен проходить регулярные осмотры у офтальмолога, чтобы следить за любыми проблемами со зрением, прежде чем они приведут к дальнейшему повреждению.

Воспаление других частей тела, например перикардит – воспаление сердечной оболочки, плеврит – воспаление легких; и перитонит – воспаление слизистой оболочки живота. Такие осложнения можно лечить противовоспалительными препаратами.

Часто задаваемые вопросы

В: Каков прогноз ювенильного идиопатического артрита?
О : Существует не один ЮИА, а несколько подтипов. Таким образом, прогноз зависит от конкретного подтипа. Многие дети с этим заболеванием хорошо реагируют на лечение и обнаруживают, что их симптомы со временем улучшаются. Многие случаи ЮИА проходят и не вызывают у человека никаких симптомов во взрослой жизни, хотя точно предсказать это невозможно. Примерно в 30% случаев ЮИА может оставаться активным во взрослой жизни. У некоторых людей может быть повреждение суставов, которое может ограничивать физическую активность, а некоторым может потребоваться замена суставов, возможно, в более позднем возрасте. Рост может быть задержан, но часто может возобновиться после лечения, хотя некоторые дети могут быть физически меньше среднего.

В: Требуется ли хирургическое вмешательство при ювенильном идиопатическом артрите?
О: В большинстве случаев операция не требуется, особенно с учетом последних достижений в области медицины. Тем не менее, есть несколько случаев, когда операция может быть рекомендована. К ним относятся случаи, приводящие к деформации позвоночника, нестабильности позвоночника, проблемам с нервами или серьезному повреждению сустава. Хирургические варианты включают замену тазобедренного и коленного суставов. Это может быть отложено до тех пор, пока кости не закончат расти, чтобы избежать определенных осложнений.

В: В чем разница между ювенильным идиопатическим артритом и ювенильным ревматоидным артритом? Это просто разные способы сказать одно и то же?
A: Не совсем так, хотя есть много совпадений. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) раньше было названием, используемым в США для группы детских артритов. В конце 1990-х годов ювенильный ревматоидный артрит, наряду с европейским термином «ювенильный хронический артрит», был заменен термином «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА). Сюда входит все то, что в прошлом называлось ЮРА, а также все другие формы идиопатического артрита в детском возрасте. Любому, у кого был диагностирован ЮРА, сегодня обычно ставят диагноз ЮИА, но не всем тем, у кого диагностирован ЮИА, был бы поставлен диагноз ЮРА.

В: Является ли ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) таким же, как ревматоидный артрит у взрослых? Если ЮИА сохранится во взрослом возрасте, станет ли он ревматоидным артритом?
A: Нет, ЮИА и ревматоидный артритявляются отдельными состояниями, которые требуют различного лечения и имеют разные результаты. Человек с ЮИА, который сохраняется во взрослом возрасте, считается взрослым с ювенильным идиопатическим артритом в анамнезе. Хотя эти два заболевания могут иметь некоторые сходства, они также имеют некоторые ключевые различия. Как и ревматоидный артрит, ЮИА вызывается хроническим воспалением, которое может привести к инвалидности, если его не лечить. Однако ЮИА — это не отдельное заболевание, а несколько взаимосвязанных состояний. Небольшое количество детей с ЮИА на самом деле имеют состояние, неотличимое от ревматоидного артрита у взрослых. Как правило, это проявляется у девочек постпубертатного возраста, у которых обнаруживается высокий уровень антител к ревматоидному фактору с поражением пяти или более суставов, обычно в симметричном расположении.

В: Что такое ювенильный артрит? Это то же самое, что и ювенильный идиопатический артрит?
Ответ: Ювенильный артрит (ЮА), также известный как детская ревматическая болезнь, относится ко всем аутоиммунным детским заболеваниям суставов, мышц и фиброзных тканей. ЮА включает ЮИА, а также другие состояния, такие как ювенильная волчанка (см. системная красная волчанка ) и фибромиалгия .